Urgencia hipertensiva secundaria a enfermedad poliquística renal autosómica recesiva en lactante. Reporte de caso
Infant hypertensive emergency secondary to autosomic recessive polycystic kidney disease. Case report.
Quisbert-Cruz R1, Zárate-Mondragón F2
1Residente de Gastroenterología pediátrica.
2Servicio de Gastroenterología y nutrición pediátrica.
Instituto Nacional de Pediatría, México.
Recibido: 3 de mayo del 2016
Aceptado: 30 de noviembre del 2016
Correspondencia
Roxana Quisbert-Cruz
marian1346@hotmail.com
Este artículo debe citarse como
Quisbert-Cruz R, Zárate-Mondragón F. Urgencia hipertensiva secundaria a enfermedad poliquística renal autosómica recesiva en lactante. Reporte de caso. Acta Pediatr Mex. 2017;38(4):237-243.
Resumen
La enfermedad poliquística renal asociada a la fibrosis hepática congénita es una enfermedad hereditaria; se encuentra dentro del espectro de las enfermedades fibroquísticas hepatorrenales. Su frecuencia estimada es de 1 en 20.000 nacidos vivos para la variedad de enfermedad poliquística renal autosómica recesiva y más rara para la variedad autosómica dominante. Se presenta un reporte de caso de un paciente cuyo padecimiento se inició con crisis hipertensiva de difícil control, debido a enfermedad poliquística renal y fibrosis hepática congénita, presentación clínica poco frecuente; cabe mencionar sobre la importancia del control de la tensión arterial para prevenir complicaciones causadas por la hipertensión arterial: hipertrofia cardiaca, falla cardiaca y retinopatía crónica.
PALABRAS CLAVE: enfermedad poliquística renal, enfermedad hepática congénita, urgencia hipertensiva, placa ductal.
Abstract
Polycystic kidney disease associated with congenital hepatic fibrosis is an inherited disease; it is within the spectrum of diseases hepatorenal fibrocystic. Its estimated frequency is 1 in 20,000 live births for the variety of autosomal recessive polycystic kidney disease and rarer for autosomal dominant variety. One case report is presented about a patient whose illness began with a difficult control hypertensive crisis arises due to polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis, a rare clinical presentation. Include the importance of controlling blood pressure to prevent complications due to high blood pressure as cardiac hypertrophy, heart failure and chronic retinopathy.
KEYWORDS: polycystic kidney disease; congenital liver disease; hypertensive emergency; ductal plate