ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Morphea in children: a retrospective study of its clinical characteristics and extracutaneous manifestations

Morfea en niños: un estudio retrospectivo de características clínicas y manifestaciones extracutáneas

Acta Pediatr Mex. 2019 marzo-abril;40(2):51-8.

Pamela Rodríguez-Salgado,1 Carolina Hernández-Zepeda,2 Marimar Saez-de Ocariz,3 Marco Antonio Yamazaki-Nakashimada,4 María Teresa García-Romero5

1 Physician with medical degree from Universidad La Salle. Currently working as a research fellow at the Instituto Nacional de Pediatría, in the dermatology service.
2 Physician with medical degree from Universidad La Salle, resident in Dermatology at Hospital General Dr. Manuel Gea González.
3 Dermatologist from Hospital General Dr. Manuel Gea González and pediatric dermatologist with degree from the Instituto Nacional de Pediatría, Staff physician at the Instituto Nacional de Pediatría dermatology service.
4 Pediatric immunologist with degree from the Instituto Nacional de Pediatría, Staff physician at the Instituto Nacional de Pediatría immunology service.
5 Dermatologist from Hospital General Dr. Manuel Gea González, with a pediatric dermatology degree from the University of Toronto. Master’s in Public Health degree from Harvard University. Staff physician at the Instituto Nacional de Pediatría dermatology service.

Received: October 25, 2018
Accepted: November 28, 2018

Correspondence
Maria Teresa García-Romero
teregarro@gmail.com

This article should be cited as
Rodríguez-Salgado P, Hernández-Zepeda C, Saez-de Ocariz M, Yamazaki-Nakashimada MA, García-Romero MT. Morphea in children: a retrospective study of its clinical characteristics and extracutaneous manifestations. Acta Pediatr Mex. 2019;40(2):51-8.

Resumen

ANTECEDENTES: La morfea es una enfermedad inflamatoria con engrosamiento difuso e induración de la piel. Es frecuente en niños y se ha reportado que incluso 40% tiene manifestaciones extracutáneas articulares, neurológicas, anormalidades vasculares, afectación ocular, síntomas gastrointestinales o respiratorios.

JUSTIFICACIÓN: No existen estudios de las manifestaciones extracutáneas asociadas en niños mexicanos con morfea.

OBJETIVO: Describir las características clínicas, la frecuencia de las manifestaciones extracutáneas y el tratamiento de pacientes pediátricos con morfea atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría.

MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con morfea, de 1 a 18 años, atendidos entre el 1 de enero de 2000 y el 31 de diciembre del 2015.

RESULTADOS: Se incluyeron 32 pacientes con morfea, la mitad (n = 16) con el subtipo lineal, seguido de placas en 7 (22%). En 23 (72%) pacientes se reportaron manifestaciones extracutáneas, las más comunes fueron: musculoesqueléticas en 23 (72%), neurológicas en 9 (28%) y oftalmológicas en 3 (9%). Se requirió tratamiento sistémico en 23 pacientes (72%). Diecinueve pacientes (60%) requirieron tratamiento ortopédico y quirúrgico, por complicaciones. La evolución clínica fue hacia la remisión en 72% de los pacientes (n = 23).

CONCLUSIONES: En esta serie de 32 casos de niños con morfea, 72% tuvo manifestaciones extracutáneas, sobre todo musculoesqueléticas y neurológicas. Es importante efectuar un interrogatorio dirigido, y si es necesario, estudios paraclínicos para identificar las manifestaciones extracutáneas que pueden asociarse con morfea, especialmente cuando ésta es lineal o extensa.

PALABRAS CLAVE: Morphea, niños, piel, ocular, mexicanos, pediátricos, morfea lineal, oftalmológica.

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Abstract

BACKGROUND: Morphea is an inflammatory disease with diffuse thickening and hardening of the skin. It is common in children and it has been reported that as many as 40% have extracutaneous articular and neurological manifestations, vascular and ocular disorders, and gastrointestinal or respiratory symptoms.

RATIONALE: There are no studies of associated extracutaneous manifestations in Mexican children with morphea.

OBJECTIVE: Describe clinical characteristics, frequency of extracutaneous manifestations, and treatment of pediatric patients with morphea who received care at the Instituto Nacional de Pediatría.

MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of patients with morphea, 1 to 18 years of age, who received care between January 1, 2000, and December 31, 2015.

RESULTS: Thirty-two patients with morphea were included, half (n = 16) with the linear subtype, followed by plaque-type morphea in 7 (22%). Extracutaneous manifestations were reported in 23 (72%) patients; the most common were: musculoskeletal in 23 (72%), neurological in 9 (28%), and ophthalmological in 3 (9%). Twenty-three patients (72%) required systemic treatment. Nineteen patients (60%) required orthopedic and surgical treatment for complications. The clinical evolution was toward remission in 72% of the patients (n = 23).

CONCLUSIONS: In this series of 32 cases of children with morphea, 72% had extracutaneous manifestations, principally musculoskeletal and neurological. It is important to conduct targeted questioning, and if necessary perform paraclinical studies, to identify extracutaneous manifestations which may be associated with morphea, especially when it is linear or extensive.

KEY WORDS: Morphea; children; skin; ocular; Mexican; pediatric; linear morphea; ophthalmological.

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